Malformatiile uterine congenitale
Malformatiile uterine congenitale sunt deseori asimptomatice si din acest motiv nediagnosticate. Pacientele tinere pot prezenta dureri la menarha.
Clasificarea malformatiilor uterine incearca sa le grupeze in functie de simptomatologie, tratament si prognostic. Incidenta anomaliior uterine congenitale este dificil de determinat, tocmai din cauza ca multe paciente nu sunt diagnosticate. Acestea apar la 2-4% dintre femeile fertile, cele mai frecvente fiind uterul septat, uterul bicorn si uterul didelf.
Prevalenta malformatiilor uterine congenitale este mai mare la femeile cu probleme reproductive. Frecventa malformatiilor uterine in functie de tip este: 35% uter septat, 26% uter bicorn, 18% uter arcuat, 10% uter unicorn, 8% uter didelf, 3% agenezie uterina.
Embriogeneza:
Uterul este format din cele doua ducte paramezonefrice Müller.
In saptamanile 6-9 de gestatie apar ductele Müller – esecul de dezvoltare a ductelor Müller in aceasta perioada conduce la aplazia uterina. In saptamanile 10-13 de gestatie exista o fuziune ascendenta a partilor caudale a ductelor Müller. Orice esec de fuziune in aceasta perioada de timp duce la duplicatii uterine (uterul didelf si uter bicorn).
In saptamanile 14-18 de gestatie are loc resorbtia normala a septului median ce separa partile caudale ale ductelor Müller, formand canalul utero-vaginal (originea cavitatii uterine si 2/3 superioara a vaginului), anomaliile de resorbtie din aceasta perioada duc la utere septate. In mod normal, resorbtia septului apare dinspre caudal spre portiunea cefalica – incepe la nivelul colului uterin si continua pana la fundul uterin, motiv pentru care uterul septat nu este asociat niciodata cu o alta anomalie a tractului genito-urinar.
Sunt trei defecte de dezvoltare: agenezia, defecte de fuziune laterala si defecte de fuziune verticala.
Agenezia mulleriana completa este letala. Agenezia incompleta sau Sindromul Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) reprezinta absenta congenitala a vaginului cu dezvoltare uterina variabila: absenta uterului; uter median fara cervix; hemi-utere laterale sau coarne uterine.
Defectele de fuziune laterala sunt cele mai frecvente si rezulta prin defect de formare/ migrare/ fuziune al ductelor muller sau resorbtia septului de fuziune.
– Uterul septat are o suprafata externa normala dar doua cavitati endometriale, apare in urma unui defect de canalizare sau resorbtie al septului median dintre cele doua ducte Muller si poate sa fie partial (nu depaseste orificiul cervical intern) sau poate sa fie un defect total de resorbtie cu sept vaginal longitudinal (depaseste orificiul cervical intern).
– Uterul arcuat are o cavitate uterina unica cu un sept mic pe linia mediana, cu minima identare a cavitatii fundice (>1.5cm), fundul uterin este plat sau convex, este frecvent considerata o varianta normala nefiind asociata cu risc crescut de pierderi de sarcini sau alte complicatii.
– Uterul unicorn are o incidenta de 1:4020 femei, fiind frecvent asociat cu anomalii renale si ovar ectopic. O cavitate este de obicei normala cu trompa uterina si cervix in timp ce ductul mullerian malformat are diferite forme. Complicatii: 24.3% avort in trimestrul unu; 9.7% avort in trimestrul doi; 20.1% nasteri premature; 10.5% moarte fetala intrauterina, 2.7% sarcini extrauterine.
– Uterul bicorn este uterul la care fundul uterin este indentat (arbitrar definit ca ? 1 cm) iar vaginul este normal – este un defect partial de fuziune, poate fi complet, partial sau minim.
– Uterul didelf apare cand fuziunea este absenta rezultand duplicarea structurilor de reproducere. Frecvent, implica doar uterul si cervixul (uter didelf si bicol) dar pot exista si duplicari de vezica urinara, uretra, vulva, vagin sau anus. 20% dintr anomalii sunt unilaterale (hemivagin obstruat si agenezie renala ipsilaterala) dintre care 65% de partea dreapta; 75% vagin septat – contact sexual dificil. Complicatii: dureri ciclice, infectii, amenoree primara.
Defectele de fuziune verticala sunt anomalii de fuziune intre portiunea caudala a ductului Muller si sinusul urogenital sau anomalii de tunelizare vaginala, septul vaginal rezultat sau agenezia/disgenezia cervicala pot fi obstructive sau nonobstructive. Simptomatologia si complicatiile obstetricale vor depinde de gradul de obstructie.
Anomaliile renale apar la 20-30% dintre femeile cu defecte Muller obstructive, acestea necesitand investigatii renale.
Agenezia renala este ipsilaterala cu defectul mullerian obstructiv – uter unicorn cu un corn functional necomunicant, uter didelf cu o cavitate obstruata sau sept vaginal obstructiv. Au fost observate doar unilateral, daca ar exista obstructii bilaterale cel mai probabil agenezia renala ar fi bilaterala fiind incompatibila cu viata. Au fost observate anomalii genitale la 37% din femeile cu rinichi unic congenital.
Etiologia nu este foarte clar inteleasa, cariotipul fiind normal in 92% din cazuri. Cele mai multe defecte sunt de tip poligenic si de cauze multifactoriale.
Manifestarile clinice variaza in functie de anomalia implicata. Adolescentele se prezinta pentru dureri pelvine ciclice/nonciclice, dismenoree, sangerare vaginala anormala, dureri vaginale.
Anomalii menstruale sunt de tipul hipomenoree daca exista endometru minim sau amenoree in cazul Sindromului Rokitansky sau al defectelor de fuziune verticala. Septul vaginal longitudinal ca anomalie unica sau asociat frecvent cu uterul didelf conduce la dispareunie, leucoree, distocie la nastere.
Obstructia vaginala conduce la hidrocolpos, hematocolpos si infectii. Endometrioza apare prin menstruatie retrograda la nivelul cornului uterin necomunicant. Fertilitatea este afectata in cazul uterelor unicornuate, uterelor didelfe sau uterelor septate. Complicatiile obstetricale sunt frecvente la femei cu utere septate si mai putin intalnite la cele cu utere arcuate.
Cele mai bune tehnici de diagnostic noninvaziv sunt ecografia 3D si/sau RMN, nefiind evaluate in studii comparative pana in prezent. Pentru confirmarea diagnosticului se practica laparoscopia, vaginoscopia si histeroscopia.
Text: Dr.Corina Mat, Medic rezident obstetrica-ginecologie
